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全身性紅斑性狼瘡之病因：



全身性紅斑性狼瘡是一種風濕性疾病。是自體抗體攻擊全身各器官而導致的全身性疾病，主要發生於女性，青春期後男女比例差別更大。其臨床表徵為多變性，症狀可由極輕微至嚴重之多重器官系統侵犯，其病程之轉變（如何時緩解，何時惡化）常常是迅速，且令人無法預測。全身性紅斑狼瘡之發病原因尚不清楚，研究顯示與下列因素有關，包括基因性遺傳、荷爾蒙、以及環境因素。最主要是產生自體抗體而攻擊自體抗原。自體抗體的產生可能與病毒引發免疫失調，或是對自體抗原失去耐受性有關。另外女性荷爾蒙也與全身性紅斑性狼瘡好發於女性有關。而有些全身性紅斑性狼瘡病患的家族常發生抗核抗原值較高、免疫球蛋白過多症及自體免疫疾病，表示全身性紅斑性狼瘡與基因性遺傳有關。



臨床症狀有那些？



全身性紅斑性狼瘡的初期症狀因人而異，常見的有發燒、虛弱和體重減輕。皮疹可能出現在臉、頸和手臂，當它出現在鼻子及臉頰時，看起來像隻蝴蝶，因而稱之為蝴蝶斑。有些人的皮疹在經過陽光照射後換變得更嚴重，這種特性稱為光敏感性。手指(腳趾)暴露在寒冷的環境中會變成藍紫色，稱為雷諾氏現象。關節痛也是早期症狀之一，雖然關節可能會有紅腫熱痛的現象，但顯少會有關節變形的情形發生。有時早上剛起床時會有關節、肌肉較僵硬的感覺。其它常見的症狀尚包括：肌肉酸痛、淋巴結腫大、食慾不振、體溫過低、毛髮脫落、噁心及嘔吐等。



狼瘡病人可能會因各種血球數目(紅血球、白血球、血小板)的減少，而引起貧血、感染和容易有出血的傾向，導致身體虛弱、蒼白、發燒及容易瘀青等臨床症狀。



另外，全身性紅斑性狼瘡的心臟血管病變，有血管炎、心包膜積水、及冠狀動脈病變等，而侵犯肺臟會有種種症狀，如：咳嗽、胸悶、氣促。有部份病人會有肺纖維化、肺高壓、肋膜炎、肺出血肺受到破壞時會有呼吸急促的情形發生。



至於腎臟受到侵犯時，最常見的臨床症狀有：出現蛋白尿、血尿。嚴重時可因大量蛋白尿流失，而造成腎病症候群（血中白蛋白偏低、水腫、高血壓等）。腎臟受到侵犯，在早期可因積極治療而改善，少數病人會進行至末期腎臟病，也就是所謂的尿毒症。全身性紅斑性狼瘡侵犯腦神經系統時可引起全身抽搐、精神異常、顱內出血、頭痛、昏迷、末稍神經炎等症狀。



醫師會仔細觀察病人所有可能存在的症狀，並且儘快給予適當的治療。要記得的是，全身性紅斑性狼瘡這種病可以以各種面貌出現，當您具有上述臨床症狀時，應迅速尋求專科醫師的幫忙，及早診斷及早治療，大部份病人皆可得到良好控制，其日常生活與常人無異。

一. 何謂全身紅斑性狼瘡（SLE）
全身紅斑性狼瘡（SLE）其名可回溯於十九世紀，發現患者面部赤紅的病癥像狼咬過的傷痕，以後有位皮膚科醫師觀察到患者鼻粱和兩頰有明顯的紅斑之後，發現這種疾病不但影響皮膚，亦影響全身各個器官，從此正名為SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS，全身紅斑性狼瘡，簡稱為SLE。全身紅斑性狼瘡好發於20-40歲年輕女性；女性發生率為男性的六倍。

SLE的真正病因，目前仍不清楚，由臨床觀察及實驗證據顯示：免疫系統異常、遺傳因素、內分泌異常及環境因素皆可能是致病因素；有些因素可能誘發或加重病情，例如：過渡曝曬陽光、病毒感染、情緒緊張激動等。

二. 症狀

軟弱、疲憊、低溫燒。最常見的症狀就是疲勞和倦怠。

（一） 皮膚

1. 掉髮：狼瘡病患頭髮容易脫落，疾病在活動期或是剛開始接受治療後，頭髮會掉落，疾病控制之後，頭髮會再生。

2. 雷諾現象：狼瘡病人，可能兩手十指變白變紫。當遇冷環境或情緒緊張時，血管收縮，造成循環血流下降，四肢蒼白、冰冷，從此蒼白期過後，有些會發紺，甚至潮紅。

3. 光敏感：約有百分之三十至六十狼瘡患者之皮膚在曬太陽後，會產生紅腫、浮腫、癢、痛之現象，也可能併隨全身的症狀如發燒、關節肌肉酸痛。多為紫外線所致。

4. 紅斑、圓盤斑：急性期臉頰及鼻樑有蝴蝶狀分佈的紅斑，稱為蝴蝶斑。身體其他部位亦可能出現。皮膚紅斑，可自然消失，也可能於治療一段時間自然消失，但也可能再發。

（二） 血液

l貧血：也是疲倦的原因，血紅素降低。

l白血球降低：增加感染的危機

l血小板減少：則很容易出血，常見者為牙齦出血、流鼻血、肢體出現瘀斑。嚴重者會有臟器出血。

（三） 肌肉關節

關節炎、關節痛多發於疾病初發時，且常為「多發性關節炎」，身體上各大小關節均被侵犯，關節紅腫疼痛，但較少引起關節變形。

（四） 狼瘡腎炎

最常見的臨床症狀有：出現蛋白尿、血尿。嚴重時可因大量蛋白尿流失，而造成腎病症候群（血中白蛋白偏低、水腫、高血壓等）。狼瘡患者在發病初期，腎臟即受侵犯者，約佔所有患者的三分之一；發病五年以上，約有百分之七十患者腎臟受侵犯。

（五） 心臟血管

狼瘡的血管病變，有小血管炎、心包膜積水、及冠狀動脈病變等，可經由臨床觀察及檢查而得知。

（六） 肺臟

狼瘡如侵犯肺臟會有種種症狀，如咳嗽、胸悶、氣促。有部份的狼瘡病人會有肺纖維化、肺高壓、肋膜炎、肺出血，常由於心臟血管的問題，引起肺充血、更嚴重的如肺積水等。

（七） 神經系統

狼瘡侵犯腦部，發作時可引起全身抽搐、精神異常、顱內出血、頭痛、昏迷、顱神經麻痺等症狀。往往需較大量類固醇或免疫抑制劑治療，較輕者可以完全恢復，有些則留下後遺症或甚至危及生命。

（八） 眼睛

狼瘡影響到眼睛最常見的是視網膜局部缺血所引起的變化，其他較少見的如結膜炎、角膜炎或血管炎等。臨床徵兆包括眼瞼周圍水腫、視力模糊、紅眼症等。

（九）感染

帶狀皰疹：狼瘡患者常見的感染。正常人多半在幼年或年輕時已感染過水痘---皰疹病毒，此病毒潛伏在神經節內。狼瘡患者因免疫失調及必須服用免疫抑制劑控制病情，身體抵抗力較正常人為低，使得原來潛伏在神經節內的水痘病毒復趨活躍，造成即為疼痛的帶狀皰疹。



（十）修格林氏症候群(Siogren Syndrome)

又稱乾燥症候群，不少比率狼瘡患者有此症狀，使外分泌器官的分泌物減少或黏稠，最明顯的症狀為眼乾及唾液減少，造成口乾舌燥的原因。